Запишитесь к доктору

iconphoneheader

022-600-903

Порфирия

Порфирия – это проблема, вызванная дефицитом ферментов, которые участвуют в синтезе гема. В свою очередь, гем – это химическое соединение, которое придает крови красный цвет путем переноса кислорода. Кожная порфирия связана с увеличенным содержанием в организме порфиринов, которые синтезируются в клетках костного мозга и печени. 

В настоящее время различают три распространенные порфирии: 

  • поздняя кожная;
  • эритропоэтическая (болезнь Гюнтера);
  • интермиттирующая.

Причины 

Порфирии, за исключением поздней кожной, связаны с наследственностью. У людей с наследственной порфирией имеется дефицит определенного фермента. Также данное заболевание встречается у детей, рожденных в семьях, где родители имеют родство. 

Симптомы порфирии

Среди симптомов порфирии выделяют следующие явления:

  • появление сыпи на коже, зуда;
  • повышенная чувствительность человека к солнечному свету;
  • появление пузырей на отдельных участках тела;
  • разрушение и деформация ногтей; 
  • красный цвет мочи;
  • повышенное артериальное давление;
  • характерный красный цвет кожи;
  • слепота;
  • контрактура суставов;
  • анемия;
  • боли в животе;
  • повреждение нервов;
  • увеличение роста волос на участках, подверженных солнечному облучению;
  • психозы;
  • полиневриты;
  • нарушение сознания;
  • коматозные состояния. 

Диагностика 

Диагностика порфирии проводится на приеме врача-дерматолога и предполагает лабораторные исследования. Специалист направит на сдачу таких анализов, как:

  • биохимический анализ крови;
  • биохимический анализ мочи. 

При подозрении на острую порфирию необходимо исследовать содержание порфобилиногенов и дельта-аминолевулиновой кислоты в моче. Если необходимо диагностировать кожную порфирию, измеряют содержание порфирина в плазме крови. Содержание ферментов в эритроцитах исследуется в случае, если результаты перечисленных выше анализов патологические. 

Следует также отличать острую перемежающуюся порфирию от свинцовых отравлений. Оба заболевания сопровождаются сильными болями в животе, полиневритом.

Лечение порфирии

В настоящее время существует несколько способов лечения порфирии: 

  • прием обезболивающих препаратов;
  • защита от солнечного облучения;
  • прием препаратов, снижающих артериальное давление;
  • плазмаферез (наиболее эффективный метод очищения крови);
  • прием инфузии раствора глюкозы;
  • спленэктомия (хирургическая операция по удалению селезенки).

Опасность 

Если своевременно не начать лечение порфирии, это может привести к летальному исходу. Однако своевременная и полноценная терапия может существенно сгладить последствия этой болезни. 

Профилактика 

К сожалению, профилактических мер для данного заболевания нет. 

Брату Олег
Брату Олег
Дерматолог , Венеролог
Стаж 25 лет
936 отзывов
7.15 Рейтинг
Стоимость приема - 330 лей

Кишинёв, Московский проспект, 16
Нафорница Иван
Нафорница Иван
Дерматолог , Андролог, Венеролог, Уролог
Стаж 36 лет
99 отзывов
6.73 Рейтинг
Стоимость приема - 300 лей

Кишинев, ул. Игорь Виеру, 15
Нафорница Ион
Нафорница Ион
Дерматолог , Уролог
Стаж 36 лет
0 отзывов
2.82 Рейтинг
Стоимость приема - 380 лей

Кишинев, Измаил 98/4 эт.2
Сувак Вячеслав
Сувак Вячеслав
Венеролог, Дерматолог
Стаж 44 года
73 отзыва
7.47 Рейтинг
Стоимость приема - 440 лей

Кишинёв, ул. Пушкина, 47/1
Нафорница Иван
Нафорница Иван
Венеролог, Дерматолог
Стаж 36 лет
290 отзывов
6.77 Рейтинг
Стоимость приема - 350 лей

Кишинев, ул. Буребиста, 80, эт.3